Myastenia Gravis nedir ve bu hastalık bize ne anlatmak istiyor?
Miyastenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) adı Latince kökenlidir ve "ciddi kas güçsüzlüğü" anlamına gelir.
Myastenia gravis, sinir uyarılarının kaslara iletilmesindeki bir hatadan kaynaklanır. Bu durum, sinir ile kas arasındaki normal iletişimin, sinir ile kasın birleştiği noktada kesintiye uğramasıyla ortaya çıkar. kas düğümü - Sinir hücrelerinin kontrol ettikleri kaslara bağlandığı yer.
Alıcı-verici "protokolünün" gerçek işleyişini açıklamak için, aşağıdaki çok önemli açıklamayı ekleyeceğiz - ana rol, nöronlar veya beyin hücreleri tarafından bilgi iletmek için kullanılan kimyasallar olan nörotransmiterler tarafından oynanır. Normalde, elektrik sinyalleri veya impulslar motor (hareket) sinirinden aşağı indiğinde, sinir uçları asetilkolin adı verilen bir nörotransmitter salgılar ve bu da kas üzerindeki asetilkolin reseptörleri adı verilen bölgelere bağlanır. Asetilkolinin reseptörüne bağlanması kası aktive eder ve kasılmaya neden olur.
Myastenia gravis'te ana karakter timus bezidir.
Bağışıklık fonksiyonuyla yakından ilişkilidir ve myastenia gravis'ten sorumlu olabilir. Ergenliğe kadar yavaş yavaş büyür, sonra azalır ve yerini yağa bırakır. Timus, vücudu virüslerden ve enfeksiyonlardan koruyan belirli bir beyaz kan hücresi türü olan T lenfositlerin veya T hücrelerinin üretiminden sorumlu olduğu için çocukluk dönemi boyunca bağışıklık sisteminin gelişiminde önemli bir rol oynar.
Bir noktada, timus tarafından üretilen bağışıklık proteinleri olan antikorlar, nöromüsküler kavşakta asetilkolin reseptörlerini bloke eder, değiştirir veya yok eder. Dolayısıyla kasın kasılmasını engelleyen bir sorunumuz var. Bu durum çoğunlukla asetilkolin reseptörünün kendisine karşı oluşan antikorlardan kaynaklanır, ancak MuSK (Kas Spesifik Kinaz) proteini gibi diğer proteinlere karşı oluşan antikorlar da nöromüsküler kavşağın "bilgilendirilmesini" bozar.
Bilim insanları timüs bezinin bağışıklık hücrelerine gelişmeleri için yanlış talimatlar vererek bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine ve dokularına saldırmasına ve asetilkolin reseptörlerine karşı antikor üretmesine yol açtığına ve bunun da nöromüsküler iletime saldırı için zemin hazırladığına inanmaktadır.
Myastenia için belirtiler şunlardır:
Sinirler ve kaslar arasındaki normal iletişimin bozulması motor sistemde güçsüzlük, çift görme (diplopi), göz kapaklarında düşüklük (pitozis), konuşma (dizartri), çiğneme, yutma ve nefes almada zorluk yaratır. Hastalığın başlangıcı ani olabilir ve belirtiler genellikle hemen Myastenia Gravis olarak tanınmaz. Miyastenide söz konusu olan kas zayıflığının derecesinin kişiden kişiye önemli ölçüde değiştiğine dair klinik kanıtlar vardır.
Myastenia gravis ve bu durumun üstesinden nasıl gelinir?
Miyastenik kriz, tıbbi acil durum tanımına girer. Solunumu kontrol eden kaslar, insanların ek oksijenli bir solunum cihazına bağlanmasını gerektirecek kadar zayıfladığında ortaya çıkar. Kriz, enfeksiyon, stres, ameliyat veya ilaçlara karşı olumsuz bir reaksiyonla tetiklenebilir. Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 15 ila 20'si en az bir miyastenik kriz yaşar. Ancak bazı hastaların bu duruma girmek için belirgin bir nedeni olmayabilir. Bazı ilaçların miyastenia gravise neden olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte, altta yatan durumun tedavi edilmesi daha önemliyse, elbette sıkı bir tıbbi gözetim altında bu ilaçlar yine de kullanılabilir.
Miyastenia gravis nasıl teşhis edilir?
- Her şeyden önce - fiziksel ve nörolojik muayene
- Edrophonium testi - Bu test, myastenia gravisli kişilerde güçsüzlüğü kısa süreliğine gidermek için ediphonium klorür enjeksiyonlarını kullanır. İlaç asetilkolinin parçalanmasını engeller ve böylece nöromüsküler kavşaktaki seviyelerini geçici olarak artırır. Genellikle göz kası zayıflığını test etmek için kullanılır.
- Kan testi - Miyastenia gravis hastalarının çoğunda asetilkolin reseptör antikorları anormal derecede yüksektir ve bu konuda araştırmalar vardır. Asetilkolin reseptör antikorlarına sahip olmayan büyük bir myastenia gravis hastası grubunda bulunan bir antikor - anti-MuSK - da test edilmiştir. İlginç bir şekilde, myastenia gravisli bazı kişilerde bu antikorların hiçbiri mevcut değildir. Bu kişilerde seronegatif (negatif antikor) myastenia gravis olduğu söylenir.
- EMG myastenia gravis için en hassas test olarak kabul edilir, anormal sinir-kas iletimini tespit eder. EMG, diğer testler anormallik göstermediğinde hafif miyastenia gravis vakalarının teşhisinde çok yararlı olabilir. Tekrarlayan sinir stimülasyonu, belirli kasları yormak için bir kişinin sinirlerini küçük elektrik darbeleriyle tekrar tekrar uyarır. Myastenia gravis ve diğer nöromüsküler hastalıklardaki kas lifleri, sağlıklı insanların kaslarına kıyasla tekrarlanan elektrik stimülasyonuna iyi yanıt vermez.
- Tanısal göğüs görüntüsü Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılarak timoma veya genişlemiş timus bezinin varlığı tespit edilebilir.
- Solunum fonksiyon testi - Solunum gücünün ölçülmesi, solunumun kötüleşip kötüleşmeyeceğini ve miyastenik krize yol açıp açmayacağını tahmin etmeye yardımcı olabilir.
Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?
Günümüzde myastenia gravis tamamen kontrol altına alınabilmektedir. Tedaviler aşağıdaki doğrultudadır:
- Timektomi - Myastenia gravis hastalarında genellikle anormal olan timus bezini çıkarmak için ameliyat. Semptomları azaltabilir ve insanları iyileştirebilir, böylece bağışıklık sisteminin dengesini yeniden sağlayabilir.
- Monoklonal antikor - Tedavi, asetilkolin antikorlarının nöromüsküler kavşağı etkilediği süreci hedeflemektedir. 2017 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi, anti asetilkolin reseptör (AchR) antikoru testi pozitif çıkan yetişkinlerde yaygın myastenia gravis tedavisi için Eculizumab kullanımını onaylamıştır.
- Antikolinesteraz ilaçlar - Bozukluğu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında, nöromüsküler kavşakta asetilkolinin parçalanmasını yavaşlatan ve böylece nöromüsküler iletimi iyileştiren ve kas gücünü artıran Mestinon veya Pyridostigmine gibi antikolinesteraz ajanları bulunur.
- İmmünsüpresif ilaçlar - anormal antikorların üretimini baskılayarak kas gücünü artırır. Bunlar arasında prednizon, azatioprin, mikofenolat mofetil ve takrolimus bulunur. İlaçlar önemli yan etkilere neden olabilir ve bir doktor tarafından dikkatle izlenmelidir.
- Plazmaferez ve intravenöz immünoglobulin - bu tedaviler şiddetli myastenia gravis vakalarında seçenek olabilir. Bu tedavilerde, yıkıcı antikorlar ortadan kaldırılır, ancak etkinlikleri genellikle sadece birkaç hafta ila ay sürer.
– Plazmaferez plazmadaki zararlı antikorları uzaklaştırmak ve bunların yerine iyi plazma veya plazma ikamesi koymak için sofistike ekipmanların kullanıldığı bir prosedürdür.
– İntravenöz immünoglobulin çok sağlıklı donörlerden toplanan ve bağışıklık sisteminin çalışma şeklini geçici olarak değiştiren yüksek konsantrasyonlu antikor enjeksiyonudur. Myastenia gravis'e neden olan antikorlara bağlanarak ve onları kan dolaşımından uzaklaştırarak çalışır.
O yüzden sakin ol. Myastenia Gravis semptomları olan herkes, yaşam konforunu artıran bir tedavi olduğunu bilmelidir! Alanında uzman kişilere başvurun ve kendi kendinize ilaç tedavisi uygulamayın.
Daha fazla bilgi için Medical Karaj olarak hizmetinizdeyiz.
Bizi aşağıdaki numaralardan arayın "Tıbbi Karaj": 0879 977 401 veya 0879 977 402.
Ayrıca sürekli güncellenen Facebook içeriğimize de göz atın.
