Синдром на Майер – Рокитански – Кустер – Хаузер
Синдромът на Майер – Рокитански – Кустер – Хаузер се характеризира с вроденото отсъствие на вагина и матка. Вагината може да изглежда като трапчинка с наличие на рудиментарни примордии на матката и нормално функциониращи яйчници. Честотата му е 1 на 4500 до 5000 жени. Пациентите се представят с първична аменорея, нормални външни полови органи и добре развити вторични полови белези, с нормален женски фенотип и кариотип 46XX. Тази рядка аномалия на женския генитален тракт се причинява от ембриологично недоразвитие на Мюлеровия канал с последваща вагинална и/или маточна агенезия.
Лечението на вагиналната аплазия се състои в създаване на неовагина за полов акт. Това трябва да се предложи на жените, когато са емоционално зрели и готови да започнат сексуална активност. Лечението може да бъде нехирургично или хирургично.
Има няколко известни метода, подходящи за възстановяване на влагалището при синдром на Майер – Рокитански – Кустер – Хаузер.
Нехирургично лечение
Нехирургичната вагинална дилатация за вагинална агенезия включва използването на вагинални дилататори с нарастваща ширина и дължина за успешно създаване на неовагина. По този начин постепенно се увеличава дължината на влагалището. Лечението с дилатация е известно като метод на Франк. Може да отнеме няколко месеца. Процедурата изисква висока мотивация от страна на пациентките, тъй като е болезнена и изисква постоянство. Може да се получи вторично стесняване на влагалището, ако не се спазват указанията. В подходите за вагинална реконструкция трябва да се планира и специализирана емоционална и психологическа подкрепа заедно с експертната медицинска помощ
Хирургично лечение
Влагалището може да се оформи с реконструктивна хирургия, но тази процедура е сложна. Използва се лапароскопска хирургия, тъй като долната трета на влагалището е на определено ниво. Най-често използваните лапароскопски методи при установен синдром на Майер – Рокитански – Кустер – Хаузер са:
-
Методът на Макиндо
Една от най-използваните хирургични процедури за възстановяване на вагината. Той се състои от извършване на внимателна дисекция между пикочния мехур и ректума, като по този начин се създава кухина, която ще бъде оформена чрез вмъкване на вагинален калъп, покрит с кожна присадка. Премахва се кожен трансплантант от вътрешната част на бедрото или от седалището и се прилага върху надуваема протеза с форма на пенис. Дисекцията на влагалищния канал започва с извит разрез на лигавицата на влагалищния интроитус.
Дисекцията продължава, като се следва равнина на разцепване между пикочния мехур и ректума към перитонеума, като се внимава да не се нарани пикочния мехур или ректума. Нежната тъпа дисекция е всичко, което е необходимо за създаване на подходяща кухина. Формата, покрита с кожната присадка, се вкарва в кухината. За да се поддържа формата на място, големите срамни устни се зашиват по средната линия с прекъснати конци. Конците се изрязват и формата се отстранява за почистване след 7 дни. Първоначално пациентката държи калъпа на място през деня и нощта. След четири седмици може да се осъществи полов контакт. Пациентката продължава да използва калъпа през нощта около три месеца. Проблемът с тази техника е, че оставя белези и е необходимо дългосрочно разширяване на калъпа.
-
Методът Давидов
Представлява лапароскопска техника за реконструиране на влагалището. Подходящ е при жени, при които няма успех при разширяване с дилататори. Хирургичното лечение не е „бързо“ лечение и се изисква поддържане на получения резултат с дилататори. Предпочита се операцията да се направи в края на юношеството, когато пациентката е по-зряла и може да спазва стриктно препоръките.
Преди операцията е необходимо да се направи ултразвук, както и ядрено-магнитен резонанс на таза и уринарния тракт. Операцията се извършва под пълна анестезия. Процедурата Давидов е лапароскопска операция. Тази техника е триетапна хирургия, която включва дисекция на ректовезикалното пространство, коремна мобилизация на перитонеума за създаване на вагинални форницети и прикрепване на перитонеума към интроитуса. Перитонеумът се разрязва напречно. Разрезът се разширява подковообразно в съединителната тъкан, която разделя пикочния мехур от ректума. Конецът се поставя върху тазовия перитонеум, за да се направи перитонеалната част на влагалището. Единичните конци укрепват вагината и перитонеума на тазовата стена.
Пациентката остава в болницата около 7 дни. Лечението продължава с дилататори за поддържане на резултата. В зависимост от състоянието на жената и това дали е имала полови контакти преди операцията или не, след позволение от лекуващия лекар се възстановява половия живот между 4 седмици до 3 месеца след операцията.
Други хирургични методи, които са описани в литературата са:
- Метод на Уилям – Вагинопластиката на Уиля е техника, при която малките срамни устни се зашиват заедно, за да се създаде джоб, който се превръща в неовагина. Въпреки това, получената неовагина е твърде малка, за да позволи сексуална активност без нараняване или болка. В резултат на това са направени няколко модификации, една от които също така включва използването на лабиална тъкан за образуване на по-дълбока торбичка, която позволява удобен полов акт.
- Метод Wharton – Sheares- George- минимално инвазивен хирургичен подход за създаване на неовагина, изключително лесен за изпълнение. Рудиментарните мюлерови канали се разширяват постепенно чрез изтласкване на дилататорите на Hegar по посока на тазовата ос и полученият медианен ръб след това се пресича с помощта на диатермия. След това вагинален калъп се вкарва в новосъздадената кухина и се задържа в позиция с два шева.
- Метод на Vecchietti– При този метод се прилага комбинация от дилатация и операция без присаждане.
В таблицата са показани най-често използваните методи за лечение на синдрома на Майер – Рокитански – Кустер – Хаузер с техните предимства и недостатъци.
