Злокачествен меланом на окото

Анатомия на окото

Окото се състои от три слоя, обхващащи различни анатомични структури. Най-външният слой, известен като фиброзна обвивка, е съставен от роговицата и склерата, които образуват формата на окото и поддържат по-дълбоките структури. Средният слой, известен като съдова обвивка, се състои от хороидеята, цилиарното тяло и ириса. Най-вътрешната е ретината, тънка многослойна мембрана, съставена от милиони зрителни (нервни) клетки, съединителна тъкан и кръвоносни съдове. Ретината получава светлина и изпраща електрически импулси към мозъка чрез връзка с оптичния нерв, което води до визуализация.

Пространствата на окото са запълнени с водниста хумора или увея (чиста водниста течност) между роговицата и лещата, и стъкловидното тяло, желеобразно вещество, зад обектива, запълващо цялата задна кухина.

Какво представлява меланомът?

В окото се намират пигментирани клетки (меланоцити) в увеята (ирис, цилиарно тяло и хориоидея). По този начин увеята образува произхода на злокачествения меланом на окото. Името си получава от точката на произход като меланом на ириса, хориоидален меланом и меланом на цилиарното тяло.

Меланомът носи риск от разпространение от окото към другите части на тялото. Потенциалът за разпространение е по-висок при по-големите меланоми в сравнение с по-малките тумори.

Меланомът възниква най-често в кожата и по-рядко в другите части на тялото, включително окото.

Кой получава меланом и какво го причинява?

Очният меланом е най-разпространеният рак, който въздейства върху окото. Все пак това е рядко заболяване. По света има около 8 000 нови случая на увеален меланом годишно. Средната възраст е 60 години с диапазон от 6 до 100 години. Злокачественото заболяване засяга и мъже и жени, с лек превес сред мъжете.

Етиологията на увеалния меланом все още е неясна. Установено е, че светлият цвят на кожата и очите са предразполагащи фактори за развитие на злокачественото заболяване. Няма известна връзка с храненето, стреса, тютюнопушенето, алкохола, или друга причина, свързана с околната среда. Продължава дебатът дали хроничното излагане на слънце може да играе роля като при кожния меланом. Почти винаги се засяга само едното око и няма риск от рак при членовете на семейството, тъй като заболяването не е наследствено.

Преглед

Видът на меланома зависи от неговия размер и местоположение, независимо дали е в предната част на окото, в ириса или в задната част на окото, хориоидеята. Меланомът на ириса се появява като кафяв или жълт възел на ириса, понякога с обезцветяване на остатъка от ириса поради туморни семена. Меланомът на ириса обикновено се вижда от пациента. Меланомът на ириса може да причини глаукома и катаракта, но повечето пациенти с глаукома или катаракта нямат меланом. Хориоидалният меланом се появява като кафяв или жълт тумор в задната част на окото и не се вижда от пациента. Въз основа на дебелината на тумора, хориоидалният меланом се класифицира като малък (0-3 mm), среден (3-8 mm) и голям (> 8 мм). Малките тумори могат да приличат на доброкачествен хороидален невус или луничка.

Рисковите факторималки тумори да бъдат категоризирани като меланом включват:

• Дебелина > 2 мм
• Субретинална уида над тумора
• Симптоми на пепелни светлини, плаващи мътнини или загуба на зрение
• Оранжев пигмент над тумора
• Марж на тумора близо до диска на зрителния нерв

Средните и големите хориоидални меланоми могат да приемат куполна форма или дори форма на гъби, докато се увеличават. Често те произвеждат надлежащи субретинални уиди (отлепване на ретината), които са свързани със загуба на зрението. Растеж на туморът през очната стена в горните меки тъкани се нарича екстраокуларно удължаване, което е тревожно.

Диагноза

Меланомът в окото се диагностицира по време на очен преглед от офталмолог. Препоръчва се потвърждаване на тумора от очен онколог (специалист по рак на очите), тъй като меланомът може да наподобява други очни тумори. Меланомът показва типичен цвят, форма и местоположение, както и няколко други класически характеристики. Изобразяването на тумора е важно, за да се потвърдят тези характеристики и да се научи повече за кръвоснабдяването на тумора.

Диагностичното изображение на окото е поредица от тестове, които потвърждават наличието на меланом и документират неговия размер за подпомагане на лечението.

• Просветление

Нежна и безопасна техника за насочване на ярка светлина през стената на окото, за да се визуализира сянката, хвърлена от тумор в окото. Това позволява двуизмерен изглед на точното местоположение на периферен тумор.

• Гониоскопия

Специална огледална леща (леща за гониоскопия) се поставя върху анестезираната роговица и лекарят оглежда в дълбочина структурите в ъгъла на предната част на окото близо до ириса. Това може да предостави информация за удължаване на тумора в скритите области на окото.

• Фотография

(Фундус, лампа и външна)

Цифровите камери с висока разделителна способност се използват за оглед на структурите в предната и задната част на окото. Те осигуряват с точност изображения на тумора, дори ако е дълбоко в задната част на окото. Снимките на окото и тумора са важни за документиране на тумора, връзката му с визуално важни структури, планиране на лечение и за сравнение след приключване на лечението.

• Широкоъгълна фотография на фундуса

Широкоъгълен контакт цифров фотоапарат с усъвършенствана технология за изобразяване на почти цялата задна част на окото.

• Флуоресцеинова ангиография (IVFA)

Тест, при който интравенозно се инжектира жълто багрило (уресцеин) и се използва фотография със синя светлина за заснемане на съдовете. Този тест позволява по-добро разбиране на ретиналното кръвоснабдяване в близост до тумора.

• Индоцианинова зелена ангиография (ICG)

Тест, при който се инжектира интравенозно зелено багрило (индоцианин) и се използва фотография с червена светлина за заснемане на съдовете. Този тест позволява по-добро разбиране на хориоидалното кръвоснабдяване в близост до тумора.

• Ултрасонография

Безшумни звукови вълни за осигуряване на дву- или триизмерно напречно сечение на задната част на окото. Дебелина на тумора и обемът се измерва точно с този метод.

• Ултразвукова биомикроскопия (UBM)

Безшумни звукови вълни с висока честота за изобразяване на предната част на окото.

• Оптична кохерентна томография (OCT)

Лъч светлина за измерване на външния вид и дебелината на ретината.

• Стандартна сканираща лазерна офталмоскопия (SLO)

Метод за използване на светлина за сканиране на задната част на окото и за снимане без ярък лъч от светлина.

• Широкоъгълна сканираща лазерна офталмоскопия (Optos)

Сканиращ лазер (Optos) с усъвършенствана технология за изобразяване на почти цялата задна част на окото без използване на ярък лъч от светлина.

• Компютърна томография (CT)

Радиологичен тест за изобразяване на напречно сечение на част от тялото с помощта на рентгенова технология.

• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Радиологичен тест за изобразяване на напречно сечение на част от тялото с помощта на магнитна технология. Не се препоръчва ако пациентът има пейсмейкър или имплантиран метален апарат като щипка за мозъчна аневризма.

• Позитронно-емисионна томография (PET CT)

Радиологичен тест, при който се инжектира багрило, което се прикрепя към клетки, които активно растат и се делят, предполагащи туморни клетки.

Лечение:

• Цели на лечението

Целта на лечението на пациент с увеален меланом е да се спаси живота на пациента. Ако е възможно се постига спасяване на окото и зрението.

В исторически план начинът на лечение на вътреочните (вътре в очите) тумори е хирургическа намеса, а именно енуклеация (премахване на очната ябълка напълно). През последните десетилетия бяха подобрени консервативните методи на лечение. Изборът на метод за лечение зависи от няколко фактора включително възрастта и здравето на пациента и размера, местоположението, дебелината и модела на растеж на тумора. Методите за лечение включват локална резекция, енуклеация, лъчетерапия с плаки, стереотаксична лъчетерапия и комбинация от тези методи.

• Локална резекция

Резекцията на увеален меланом е метод за хирургично отстраняване на целия тумор от окото и оставяне на останалата част от окото непокътната. Това най-често се използва при меланом на ириса или цилиарното тяло.

Операцията се извършва в операционна зала и обикновено изисква от 2 до 4 часа микроскопска дисекция.

След операцията лекарят ще следи за изтичане на рани, катаракта, кръв в окото, отлепване на ретината и други странични ефекти. Някои пациенти се нуждаят от допълнително облъчване. За щастие повечето пациенти понасят добре тази операция.

• Енуклеация

Преди 1960 г. обичайното лечение на хориоидален меланом беше енуклеация (отстраняване на цялата очна ябълка). Енуклеацията все още се използва за лечение на някои големи меланоми и дори някои средни или малки меланоми, където други лечения няма да дадат резултат. Енуклеацията се извършва в операционната. Окото се отстранява и топче (колкото размера на окото) се имплантира се в останалата празна орбита. Клепачите и очните мускули остават. Пациентът се изписан от болницата с превръзка. След 6 седмици пациентът посещава окулист (художник, който проектира изкуствени очи), а протезата (изкуственото пластмасово око) е проектирана така, че да съвпада с другото око. Изкуственото око е съвсем естествено на външен вид и в някои случаи показва забележително съвпадение със здравото око. Въпреки че изкуственото око може да се движи, движението не е толкова пълно, колкото истинското око. Понастоящем няма хирургическа възможност за трансплантация на цялото око. След енуклеация има намалено зрително поле отстрани на изкуственото око и има известна загуба на възприятието за дълбочина. Много от уменията за дълбоко възприятие се приучават с времето и повечето пациенти възобновяват настоящите си дейности без никакъв проблем. Препоръчва се да се носят защитни лещи от поликарбонат по всяко време под формата на очила през деня или очила по време на дейности или спорт.

• Радиотерапия с плака (брахитерапия)

Брахитерапията е вид лъчетерапия, която е била използва се за лечение на вътреочни тумори от 1930 г. насам. Днес това е най-широко използваното лечение особено за хориоиден меланом. Обикновено се използва брахитерапия с плака в едно дефинитивно лечение. Източниците на радиация, използвани за брахитерапия, са под формата на малки радиоактивни семена с размер на ориз. Тези семена са прикрепени в златна или стоманена купа, наречена плака. Тази плака с радиоактивни семена се поставят върху повърхността на окото, вътре или близо до тумора (ите).

• Насочено лечение с доказана ефикасност

Офталмологичната брахитерапия с плака доставя силно концентрирана доза радиация на тумора с относително по-малко облъчване на околните здрави тъкани. Плаката защитава другите области на тялото от радиацията, излъчвана от семената. Това означава, че близката здрава тъкан е по-малко вероятно да бъде повредена. Това отличава брахитерапията с плака от другите лечения, базирани на лъчение.

• Персонализирано лечение

Дозата радиация, доставена на тумора, се определя от вида, номера и силата на използваните семена и продължителността на действие на импланта. Дозата също зависи от размера на тумора и неговото местоположение. Брахитерапията се провежда през цялото време, докато плаката е върху окото, обикновено за 2 до 4 дни.

• Екипна работа

Офталмолозите и лъчевите онколози работят заедно, за да зашият плаката на мястото на окото, като целта е да покрият основата на вътреочния тумор. Поставянето на плаката се извършва в операционна зала. При приключване на лечението плаката се премахва по време на последваща друга операция.

Кои пациенти са подходящи за брахитерапия с плака?

Лечението е приложимо при пациенти с:

• Uveal меланом
• Ретинобластом
• Очни повърхностни тумори, включително плоскоклетъчен карцином (SCC) и конюнктивален меланом
• Капилярен хемангиом на ретината
• Вазопролиферативни тумори на ретината
• Хороидален хемангиом

Резултати:

• По-малко увреждане на околните тъкани
• Повишен шанс за:
• Запазване на функцията на окото
• Избягване на отстраняване на очната ябълка

Външна лъчетерапия / радиохирургия

Докато енуклеацията е възприета като стандартен подход за лечение на увеални меланоми от 19 век, външната лъчетерапия под формата на фракционирана стереотаксична радиохирургия (fSRS) или SRS е една от най-често използваните нехирургични техники.

Прогноза

Меланомът на увеала може да доведе до сериозни, животозастрашаващи метастази (разпространение на тумора). Като цяло 20% от пациентите развиват метастази на меланом. Смята се, че метастази обикновено се появяват много месеци или години преди меланомът да причини симптоми или да бъде лекуван. За щастие, повечето пациенти не развиват метастази.

Няколко фактора подсказват кой е изложен на риск от метастази и те включват местоположение на тумора в цилиарното тяло, размер на тумора по-голям от 15 mm и тип туморни клетки – епителиоиден, както и други.

Ранното лечение на увеалния меланом, когато туморът е малък води до предотвратяване на метастатичното разпространение. Няколко публикувани проучвания показват, че лъчетерапията с плаки, стереотаксичната лъчетерапия и локалната резекция е толкова ефективна, колкото и енуклеацията за предотвратяване на метастази.

Наблюдение за метастази при увеален меланом от лекар или онколог включва:

• Физически преглед (два пъти годишно)
• Тестове за чернодробна функция (два пъти годишно)
• Рентгенова снимка на гръдния кош (веднъж годишно)
• Сканиране на черния дроб (ЯМР, КТ или ултразвук) (веднъж годишно)
• Други предложени тестове

Често задавани въпроси за меланом на окото

• Какво е увеален меланом?

Това е рядък вид рак, който се развива в очната ябълка в тъкан, наречена увея. Той се подразделя на ирис,цилиарно тяло и хориоиден меланом в зависимост от местоположението на тумора.

• Колко често се среща увеалният меланом?

Около 6-7 души от един милион развиват увеален меланом.

• Какво причинява увеалния меланом?

Няма известна причина. Този рак в повечето случаи не е наследствен.

• Каква възрастова група обхваща увеалният меланом?

Всички възрасти са изложени на риск, но този рак най-често засяга хора на средна възраст с пикова възраст над 55 години. Само 1% от пациентите са на възраст под 20 години.

• Увеалният меланом въздейства ли по раса?

Кавказците със светъл тен са по-склонни да развият увеален меланом, отколкото афро-американците, индийци и азиатци.

• Може ли увеалният меланом да се появи и на двете очи?

Обикновено се появява само на едното око.

• Какво състояние причинява предразположение към увеален меланом?

Пациентите с едно синьо и едно кафяво око са изложени на риск от меланом в кафявото око. Това състояние се нарича ‘‘Окулодермална меланоцитоза ’’ или ‘‘невус на От ’’. Пациенти с дермален меланом или синдром на диспластичен невус не е доказано да имат по-висок риск от увеален меланом, но трябва да се изследват очите им.

• Как се диагностицира увеалният меланом?

Повечето случаи се идентифицират от офталмолог с очен преглед и след това се използват тестове за потвърждаване на диагнозата.

• Какъв вид лечение се предлага за увеален меланом?

Лечението варира в зависимост от пациента и тумора. Леченията включват енуклеация, лъчетерапия с плаки, лазерна фотокоагулация, хирургична резекция или комбинации от тях.

• Има ли различни видове увеален меланом?

Има два основни клетъчни типа меланом. Това са вретеновиден и епителиоид. Повечето меланоми имат комбинация от тези 2 клетъчни типа. Само ако окото е отстранено или туморът е резециран ще може да се определи типа на клетката. Меланомите с преобладаващо вретеновидни клетки имат тънки удължени клетки и предполагат по-добра прогноза. Епителиоидно-клетъчният меланом има кръгли клетки и предполага по-лоша прогноза.

За повече информация, ние, Медикъл Караджъ сме на ваше разположение.
Обадете ни се на телефоните на „Медикъл Караджъ“:  0879 977 401 или 0879 977 402.

Следете и постоянно обновяващото ни се съдържание във Фейсбук.