Краниосиностозата е вроден дефект, при който костите в черепа на бебето се съединяват твърде рано. Това се случва преди мозъкът на бебето да е напълно оформен. Докато мозъкът на бебето расте, черепът може да стане по-деформиран. Пространствата между типичните черепни кости на бебето са запълнени с гъвкав материал (шевове). Тези шевове позволяват на черепа да расте заедно с мозъкът на бебето. Около двегодишна възраст костите на черепа на детето започват да се съединяват, защото шевовете стават костни. Когато това се случи, се казва, че шевът се „затваря“. При бебе с краниосиностоза един или повече от шевовете се затварят твърде рано. Това може да ограничи или забави растежа на мозъка на бебето.
Когато шевът се затвори и костите на черепа се съединят твърде рано, главата на бебето ще спре да расте само в тази част на черепа. В останалите части на черепа, където шевовете не са се съединили, главата на бебето ще продължи да расте. Когато това се случи, черепът ще има необичайна форма, въпреки че мозъкът вътре в черепа е нараснал до обичайния си размер. Понякога обаче повече от един шев се затваря твърде рано. В тези случаи мозъкът може да няма достатъчно място, за да нарасне до обичайния си размер. Това може да доведе до натрупване на налягане вътре в черепа.
Видове краниосиностоза
Видовете краниосиностоза зависят от това какви шевове се свързват рано.
- Сагитална синостоза – Сагитален шев минава по горната част на главата, от мекото място на бебето близо до предната част на главата до задната част на главата. Когато този шев се затвори твърде рано, главата на бебето ще стане дълга и тясна (скафоцефалия). Това е най-често срещаният тип краниосиностоза.
- Коронална синостоза – Десният и левият коронален шев минават от всяко ухо до сагиталния шев в горната част на главата. Когато един от тези шевове се затвори твърде рано, бебето може да има сплескано чело от страната на черепа, която се затвори рано (предна плагиоцефалия). Очната кухина на бебето от тази страна също може да бъде повдигната и носът му може да бъде издърпан към тази страна. Това е вторият най-често срещан тип краниосиностоза.
- Бикоронарна синостоза – Този тип краниосиностоза възниква, когато коронарните шевове от двете страни на главата на бебето се затворят твърде рано. В този случай главата на бебето ще стане широка и къса (брахицефалия).
- Ламбдоидна синостоза – Ламбдоидният шев минава по задната част на главата. Ако този шев се затвори твърде рано, главата на бебето може да бъде сплескана отзад (задна плагиоцефалия). Това е един от най-редките видове краниосиностоза.
- Метопична синостоза – Метопичният шев минава от носа на бебето до сагиталния шев в горната част на главата. Ако този шев се затвори твърде рано, горната част на главата на бебето може да изглежда триъгълна, което означава тясна отпред и широка отзад (тригоноцефалия). Това е един от най-редките видове краниосиностоза.
Много от проблемите, които бебето може да има, зависят от:
- Кои шевове се затварят рано
- Кога се затварят (преди или след раждане и на каква възраст)
- Независимо дали мозъкът има място за растеж или не
- Понякога, ако състоянието не се лекува, натрупването на натиск в черепа на бебето може да доведе до проблеми като слепота, гърчове или увреждане на мозъка.
Причини и рискови фактори
Причините за краниосиностоза при повечето бебета са неизвестни. Някои бебета имат краниосиностоза поради промени в техните гени. В някои случаи краниосиностозата възниква поради аномалия в един ген, което може да причини генетичен синдром. Въпреки това, в повечето случаи се смята, че краниосиностозата се причинява от комбинация от гени и други фактори, като неща, с които майката влиза в контакт в нейната среда, или това, което майката яде или пие, или определени лекарства, които използва по време на бременност.
Жени със заболяване на щитовидната жлеза или които са лекувани за заболяване на щитовидната жлеза, докато са бременни, имат по-голям шанс да имат дете с краниосиностоза в сравнение с жени, които го нямат.
Жените, които приемат кломифен цитрат (лекарство за безплодие) точно преди или в началото на бременността, са по-склонни да имат бебе с краниосиностоза, в сравнение с жените, които не са приемали това лекарство.
Диагностициране
Краниосиностозата обикновено се диагностицира скоро след раждането на бебето. Понякога се диагностицира по-късно в живота.
Обикновено първият признак на краниосиностоза е необичайно оформен череп. Други признаци могат да включват:
- Няма „меко петно“ по черепа на бебето
- Подутина, на мястото, където шевовете са се затворили рано
- Бавен растеж или липса на растеж на размера на главата на бебето с течение на времето
Лекарите могат да идентифицират краниосиностоза по време на физически преглед. Лекарят ще опипа главата на бебето за твърди участъци по шевовете и необичайно меки петна. Лекарят също ще търси проблеми с формата на лицето на бебето. При подозрения, че бебето може да има краниосиностоза, лекарят обикновено изисква един или повече тестове, за да потвърди диагнозата. Например, специален рентгенов тест, като CT или CAT сканиране, който може да покаже детайлите на черепа и мозъка, дали някои конци са затворени и как мозъкът расте.
Лечение
Много видове краниосиностоза изискват операция. Хирургическата процедура има за цел да облекчи натиска върху мозъка, да коригира краниосиностозата и да позволи на мозъка да расте правилно. Когато е необходимо, обикновено се извършва хирургична процедура през първата година от живота. Но времето на операцията зависи от това кои конци са затворени и дали бебето има един от генетичните синдроми, които могат да причинят краниосиностоза.
Бебетата с много лека краниосиностоза може да не се нуждаят от операция. Когато бебето порасне и му порасне коса, формата на черепа може да стане по-малко забележима. Понякога могат да се използват специални медицински шлемове, за да помогнат за оформянето на черепа на бебето в по-правилна форма.
Всяко бебе, родено с краниосиностоза, е различно и състоянието може да варира от леко до тежко. Повечето бебета с краниосиностоза иначе са здрави, някои обаче имат забавяне в развитието или интелектуални затруднения, защото или краниосиностозата е попречила на мозъка на бебето да расте и работи нормално, или защото бебето има генетичен синдром, който е причинил както краниосиностоза, така и проблеми с работата на мозъка. Бебе с краниосиностоза ще трябва да посещава редовно лекар, за да се увери, че мозъкът и черепът се развиват правилно. Бебетата с краниосиностоза често могат да се възползват от услугите за ранна интервенция, за да помогнат при забавяне на развитието или интелектуални проблеми. Някои деца с краниосиностоза може да имат проблеми със самочувствието, ако са загрижени за видимите разлики между тях и другите деца.
