Какво е Миастения гравис и какво иска да ни каже това заболяване?
Името myasthenia gravis, (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) по произход е латинско и означава „сериозна мускулна слабост“.
Миастенията гравис се причинява от грешка в предаването на нервните импулси към мускулите. Това се случва, когато нормалната комуникация между нерва и мускула се прекъсне в мястото, в което те образуват т. нар. – мускулен възел – там, където нервните клетки се свързват с мускулите, които контролират.
За да обясним самото действие на приемо-предавателния „протокол“, ще добавим следното много важно пояснение – основна роля имат невротрансмитерите, които са химикали, използвани от невроните или мозъчните клетки за предаване на информация. Обикновено, когато електрическите сигнали или импулси пътуват надолу по моторния (двигателният) нерв, нервните окончания отделят невротрансмитер, наречен ацетилхолин, който се свързва към места, наречени ацетилхолинови рецептори на мускула. Свързването на ацетилхолин с неговия рецептор активира мускула и предизвиква свиване.
При миастения гравис главният герой е Тимусната жлеза.
Тя е тясно свързана с имунната функция и може да бъде отговорна за миастения гравис. Расте постепенно до пубертета, след това намалява и се замества от мазнини. През цялото детство тимусът играе важна роля за развитието на имунната система, тъй като е отговорен за производството на Т-лимфоцити или Т- клетки, специфичен вид бели кръвни телца, които защитават организма от вируси и инфекции.
В някакъв момент, антителата, имунните протеини, произведени от Тимуса блокират, променят или унищожават рецепторите за ацетилхолин на нервно-мускулния възел. От тук имаме проблем, който не позволява на мускула да свива. Това най-често се причинява от антитела към самия рецептор за ацетилхолин, но и от антителата срещу други протеини, като MuSK (Muscle-Specific Kinase) протеин, също влошаващи „информирането“ на нервно-мускулния възел.
Учените смятат, че тимусната жлеза давайки неправилни указания за развитието на имунните клетки, води имунната система да атакува собствените й клетки и тъкани и да произведе антитела за ацетилхолинови рецептори – създавайки сцена за атаката на нервно – мускулното предаване.
Симптомите за Миастения са:
Нарушението на нормалната комуникация между нервите и мускулите, дава слабост в двигателният апарат, двойно виждане (диплопия), увиснали клепачи (птоза), затруднения с речта (дизартрия), дъвченето, преглъщането и дишането. Началото на разстройството може да бъде внезапно и симптомите често не се разпознават веднага като Миастения гравис. Има клинични доказателства, че степента на мускулна слабост, участваща в миастения, варира значително при отделните хора.
Криза при Миастения и как да се преодолее това състояние?
Миастеничната криза влиза в определението – медицинска спешност. Случва се, когато мускулите, които контролират дишането, отслабват до степен, когато хората се нуждаят да бъдат включени на апаратура с допълнително добавен кислород. Кризата може да се предизвика от инфекция, стрес, операция или нежелана реакция на лекарства. Приблизително 15 до 20 процента от хората с миастения гравис изпитват поне една миастенична криза. Някои пациенти обаче може и да нямат очевидна причина за влизане в това състояние. Доказано е, че някои лекарства причиняват миастения гравис. Въпреки това тези лекарства все още могат да се използват, ако е по-важно да се лекува основно състояние, разбира се под строг медицински контрол.
Как се диагностицира Миастенията гравис?
- На първо нясто – физикален и неврологичен преглед
- Едрофониев тест – Този тест използва инжекции с едрофониев хлорид, които за кратко облекчават слабостта при хора с миастения гравис. Лекарството блокира разграждането на ацетилхолин и така временно повишава нивата му в нервно-мускулния възел. Обикновено се използва за тестване на слабостта на очните мускули.
- Кръвен тест – Повечето пациенти с миастения гравис имат анормално повишени нива на антитела за ацетилхолинови рецептори, за което има изследване. Също се изследва и антитяло – anti-MuSK – открито при голяма група болни от миастения гравис, които нямат антитела за ацетилхолинов рецептор. Интересното е, че при някои хора с миастения гравис нито едно от тези антитела не присъства. Твърди се, че те имат серонегативна (отрицателно антитяло) миастения.
- ЕМГ се счита за най-чувствителния тест за миастения гравис, открива нарушено предаване на нерв към мускул. EMG може да бъде много полезен при диагностициране на леки случаи на миастения гравис, когато други тестове не успеят да докажат аномалии. Повтарящите се нервни стимулации, многократно стимулират нервите на човек с малки импулси на електричество, за да уморят специфични мускули. Мускулните влакна при миастения гравис, както и други невромускулни нарушения, не реагират добре на многократната електрическа стимулация в сравнение с мускулите на здрави хора.
- Диагностично изображение на гръдния кош с помощта на компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР) може да идентифицира наличието на тимом или уголемена тимусна жлеза.
- Изследване на белодробната функция – измерването на силата на дишане, може да помогне да се предвиди дали дишането може да се влоши и да доведе до миастенична криза.
Как се лекува Миастения гравис?
Днес миастенията гравис може да бъде контролирана изцяло. Леченията са в следните насоки:
- Тимоктомия – операция за отстраняване на тимусната жлеза, която често е абнормална при пациенти с миастения гравис. Може да намали симптомите и да излекува хората, като така се възстановява на баланса на имунната система.
- Моноклонално антитяло – лечението е насочено към процеса, чрез който ацетилхолиновите антитела засягат нервно – мускулния възел. През 2017 г. Американската администрация по храните и лекарствата одобрява използването на Екулизумаб за лечение на генерализирана миастения гравис при възрастни, тествани положително за антитялото антиацетилхолинов рецептор (AchR).
- Антихолинестеразни лекарства – медикаментите за лечение на разстройството включват антихолинестеразни средства, като Местинон или Пиридостигмин, които забавят разграждането на ацетилхолина на нервно – мускулния възел и по този начин подобряват нервно-мускулната трансмисия и увеличават мускулната сила.
- Имуносупресивни лекарства – подобряват мускулната сила, като потискат производството на анормални антитела. Те включват преднизон, азатиоприн, микофенолат мофетил и такролимус. Лекарствата могат да причинят значителни странични ефекти и трябва да бъдат внимателно наблюдавани от лекар.
- Плазмафереза и интравенозен имуноглобулин – тези терапии могат да бъдат варианти при тежки случаи на миастения гравис. При тези лечения се премахват разрушителните антитела, въпреки че ефективността им обикновено продължава само от няколко седмици до месеци.
– Плазмаферезата е процедура, използваща сложна апаратура за отстраняване на вредните антитела в плазмата и замяната им с добра плазма или плазмен заместител.
– Интравенозният имуноглобулин е силно концентрирана инжекция от антитела, събрани от много здрави донори, която временно променя начина на работа на имунната система. Той действа, като се свързва с антителата, които причиняват Миастения гравис и ги отстранява от кръвообращението.
И така – бъдете спокойни. Всеки, който има симптомите на Миастения гравис трябва да знае, че има лечение, което подобрява комфорта на живот! Обръщайте се към специалити в областта и не предприемайте самолечение.
За повече информация, ние, Медикъл Караджъ сме на ваше разположение.
Обадете ни се на телефоните на „Медикъл Караджъ“: 0879 977 401 или 0879 977 402.
Следете и постоянно обновяващото ни се съдържание във Фейсбук.
