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Che cos'è la malattia dell'ipertensione polmonare?
L'ipertensione polmonare (PH), nota anche come ipertensione polmonare, è una condizione poco comune ma estremamente grave. In questa malattia, la pressione nella circolazione polmonare rimane elevata per un periodo di tempo prolungato. L'ipertensione polmonare può essere individuata in diversi casi clinici ed è suddivisa in un totale di cinque gruppi a seconda delle sue caratteristiche fisiologiche e patologiche. Nella maggior parte dei casi questa condizione inizia a svilupparsi a causa di difficoltà nella funzione cardiaca e polmonare del paziente. Una delle cause principali è l'alterazione della funzione del ventricolo sinistro del cuore, nota come disfunzione ventricolare sinistra, che appartiene al secondo gruppo. Il terzo gruppo comprende la malattia polmonare parenchimale con ipossia. In circa 60% dei casi di pazienti con gravi problemi di funzione ventricolare sinistra del cuore, essi sviluppano successivamente un'ipertensione polmonare.
Nei casi di BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva), esiste un rischio significativo di PH. L'incidenza è di circa 20% dei casi, con un aumento del rischio di oltre 50% nella malattia avanzata. Al contrario, la probabilità di sviluppare la PH negli altri tre gruppi (1, 4 e 5) è significativamente inferiore. Un esempio del gruppo 4 è l'ipertensione polmonare cronica tromboembolica, che può insorgere dopo un'embolia polmonare acuta e colpisce circa 5 persone su 1 milione ogni anno.
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L'ipertensione polmonare influisce sull'ipertensione arteriosa del paziente?
La PH riflette la resistenza dei vasi polmonari quando è più alta del normale. Tuttavia, l'ipertensione sistemica non è considerata l'unica causa possibile dello sviluppo dell'ipertensione polmonare. In alcuni pazienti, esiste la possibilità che l'ipertensione arteriosa porti allo sviluppo di una malattia ipertensiva nel lato sinistro del cuore. È possibile anche una disfunzione diastolica che, in alcuni casi, può portare all'ipertensione polmonare.
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A cosa è dovuto l'aumento della tensione polmonare e per quali gruppi di persone può rappresentare un pericolo?
L'ipertensione polmonare è suddivisa in cinque gruppi che riflettono le diverse cause della malattia. Nei pazienti con malattia polmonare avanzata, grave insufficienza cardiaca e disfunzione diastolica, è consigliabile sottoporsi a regolari esami di profilassi per rilevare la PH. Nei casi in cui il paziente presenta comorbidità quali:
- Infezione da HIV
- ipertensione portale
- malattie del tessuto connettivo
- anemia emolitica
- anomalie cardiache congenite
- o precedenti esperienze di assunzione di tossine e farmaci, esiste un serio rischio di sviluppare ipertensione polmonare.
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Quali sono i principali sintomi di questa malattia?
Nella maggior parte dei casi l'ipertensione polmonare progredisce senza sintomi clinici pronunciati fino a quando non raggiunge uno stadio più avanzato del suo sviluppo. Uno dei sintomi più comuni è la mancanza di fiato durante l'esercizio fisico. Altri sintomi di questa malattia sono la sensazione di debolezza, il dolore al petto e l'affaticamento. Quando la PH è in uno stadio più progressivo, si osserva uno stato di vertigini, gonfiore degli arti, emottisi, breve perdita di coscienza (sincope), debolezza senza perdita di coscienza (presincope). Questi sintomi possono manifestarsi sia in caso di sforzo fisico sia in condizioni di riposo. Una delle difficoltà nel fare diagnosi di ipertensione polmonare è che ognuno di questi sintomi può essere causato da una varietà di altre malattie. La diagnosi viene quindi spesso ritardata fino a quando i sintomi non diventano gravi e si evidenzia un danno esteso al sistema vascolare.
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Come vengono diagnosticati correttamente i pazienti affetti da questa malattia?
Quando si considerano i casi di ipertensione polmonare, si devono sempre prendere in considerazione varie condizioni come l'angina e/o una graduale diminuzione della capacità di esercizio, la sincope e la dispnea. Sono necessarie frequenti procedure diagnostiche approfondite, quali:
- radiografie del torace
- test funzionali per la valutazione dei polmoni
- ecocardiografia transtoracica
- scansione polmonare (ventilazione/perfusione),
- tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace, incluso ECG.
L'ecocardiografia è utilizzata come metodo di screening primario per valutare la probabilità di ipertensione polmonare misurando la pressione arteriosa nei polmoni. Tuttavia, una diagnosi accurata di PH viene stabilita eseguendo una misurazione emodinamica invasiva con uno speciale catetere inserito nel cuore destro del paziente. Quando il paziente riceve la diagnosi, vengono eseguite ulteriori indagini diagnostiche per stabilire la causa esatta dello sviluppo della PH.
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Quali sono i metodi di trattamento della malattia?
È estremamente importante per il paziente che il trattamento appropriato sia determinato in base alla causa specifica dello sviluppo della PC. Ciò evidenzia la necessità di una diagnosi precisa e di un orientamento su quale dei cinque gruppi in cui rientra la PH. Pertanto, i pazienti affetti da questa patologia devono essere indirizzati a centri specializzati per il trattamento. I pazienti che rientrano nel gruppo 1 dell'ipertensione polmonare sono sottoposti a una terapia vasodilatatrice specializzata. Per i restanti pazienti dei gruppi 2, 3 e 5, viene prescritto un trattamento mirato alla malattia polmonare e cardiaca sottostante. L'ipertensione polmonare cronica tromboembolica del gruppo 4 richiede un trattamento chirurgico mediante endarterectomia polmonare. L'angioplastica polmonare percutanea con palloncino è un metodo minimamente invasivo volto a migliorare la circolazione sanguigna nei polmoni dilatando le arterie polmonari ristrette o occluse. Per ottenere i migliori risultati emodinamici, vengono spesso eseguite procedure in più fasi con dilatazioni e cateterismi.
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Quali sono le possibili complicazioni?
Sono stati riportati bassi tassi di morbilità (1,1%) e mortalità (0,055%) quando è stato eseguito il cateterismo emitoracico destro per diagnosticare l'ipertensione polmonare. La procedura viene eseguita in centri medici specializzati. Quando si esegue questo tipo di manipolazione possono verificarsi alcune complicazioni. Problemi come ecchimosi della pelle nel sito di inserimento del catetere, embolia aerea, tamponamento cardiaco, rottura dell'arteria polmonare, emorragia significativa dovuta a lesioni venose o aritmia.
