Melanoma maligno dell'occhio

Anatomia dell'occhio

L'occhio è costituito da tre strati che ricoprono diverse strutture anatomiche. Lo strato più esterno, noto come mantello fibroso, è composto dalla cornea e dalla sclera, che formano la forma dell'occhio e sostengono le strutture più profonde. Lo strato intermedio, noto come involucro vascolare, è costituito dalla coroide, dal corpo ciliare e dall'iride. Lo strato più interno è la retina, una sottile membrana multistrato composta da milioni di cellule ottiche (nervose), tessuto connettivo e vasi sanguigni. La retina riceve la luce e invia impulsi elettrici al cervello attraverso un collegamento con il nervo ottico, dando luogo alla visualizzazione.

Gli spazi dell'occhio sono riempiti da un umor acqueo o uvea (liquido acquoso chiaro) tra la cornea e il cristallino, e dal vitreo, una sostanza gelatinosa, dietro il cristallino che riempie l'intera cavità posteriore.

Che cos'è il melanoma?

L'occhio contiene cellule pigmentate (melanociti) nell'uvea (iride, corpo ciliare e coroide). L'uvea costituisce quindi l'origine del melanoma maligno dell'occhio. Il nome deriva dal punto di origine come melanoma dell'iride, melanoma della coroide e melanoma del corpo ciliare.

Il melanoma comporta un rischio di diffusione dall'occhio ad altre parti del corpo. Il potenziale di diffusione è maggiore nei melanomi più grandi rispetto ai tumori più piccoli.

Il melanoma si manifesta più spesso nella pelle e meno spesso in altre parti del corpo, compreso l'occhio.

Chi si ammala di melanoma e quali sono le cause?

Il melanoma oculare è il tumore più comune che colpisce l'occhio. Tuttavia, si tratta di una malattia rara. Nel mondo si registrano circa 8.000 nuovi casi di melanoma uveale all'anno. L'età media è di 60 anni, con un range compreso tra 6 e 100 anni. La neoplasia colpisce sia uomini che donne, con una leggera prevalenza tra gli uomini.

L'eziologia del melanoma uveale non è ancora chiara. È stato stabilito che la pelle chiara e il colore degli occhi sono fattori predisponenti per lo sviluppo della neoplasia. Non è nota alcuna associazione con dieta, stress, fumo, alcol o altre cause ambientali. Si continua a discutere se l'esposizione cronica al sole possa avere un ruolo come nel melanoma cutaneo. Quasi sempre viene colpito un solo occhio e non vi è alcun rischio di cancro nei membri della famiglia, poiché la malattia non è ereditaria.

Vista

Il tipo di melanoma dipende dalle sue dimensioni e dalla sua localizzazione, se si trova nella parte anteriore dell'occhio, nell'iride, o nella parte posteriore dell'occhio, la coroide. Il melanoma dell'iride si presenta come un nodo marrone o giallo sull'iride, talvolta con una decolorazione del resto dell'iride dovuta ai semi del tumore. Il melanoma dell'iride è solitamente visibile al paziente. Il melanoma dell'iride può causare glaucoma e cataratta, ma la maggior parte dei pazienti con glaucoma o cataratta non ha il melanoma. Il melanoma coroideale si presenta come un tumore marrone o giallo nella parte posteriore dell'occhio e non è visibile al paziente. In base allo spessore del tumore, il melanoma coroideale viene classificato come piccolo (0-3 mm), medio (3-8 mm) e grande (>8 mm). I tumori piccoli possono assomigliare a un nevo coroideale benigno o a una lentiggine.

I fattori di rischio per i piccoli tumori da classificare come melanoma includono:

• Spessore > 2 mm
• Uida sottoretinica sul tumore
• Sintomi di luci di cenere, floaters o perdita della vista
• Pigmento arancione sopra il tumore
• Margine del tumore vicino al disco del nervo ottico

I melanomi coroideali di medie e grandi dimensioni possono assumere una forma a cupola o addirittura a fungo quando si ingrandiscono. Spesso producono uidi sottoretinici sovrastanti (distacco di retina) che sono associati a perdita della vista. La crescita del tumore attraverso la parete oculare fino ai tessuti molli superiori è chiamata estensione extraoculare, che è preoccupante.

Diagnosi

Il melanoma oculare viene diagnosticato durante una visita oculistica da un oftalmologo. Si raccomanda la conferma del tumore da parte di un oncologo oculare, poiché il melanoma può assomigliare ad altri tumori oculari. Il melanoma presenta colore, forma e localizzazione tipici, oltre a diverse altre caratteristiche classiche. La diagnostica per immagini del tumore è importante per confermare queste caratteristiche e per conoscere meglio l'irrorazione sanguigna del tumore.

La diagnostica per immagini dell'occhio è una serie di esami che confermano la presenza del melanoma e ne documentano le dimensioni per facilitare il trattamento.

• Illuminazione

Una tecnica delicata e sicura per dirigere una luce brillante attraverso la parete dell'occhio e visualizzare l'ombra proiettata da un tumore nell'occhio. Ciò consente di ottenere una visione bidimensionale della posizione esatta di un tumore periferico.

• Gonioscopia

Una speciale lente a specchio (lente gonioscopica) viene posizionata sulla cornea anestetizzata e il medico osserva in profondità le strutture nell'angolo della parte anteriore dell'occhio vicino all'iride. Questo può fornire informazioni sull'estensione del tumore in aree nascoste dell'occhio.

• Foto

(Fondo, lampada e esterno)

Le telecamere digitali ad alta risoluzione vengono utilizzate per visualizzare le strutture nella parte anteriore e posteriore dell'occhio. Forniscono immagini accurate del tumore, anche se si trova in profondità nella parte posteriore dell'occhio. Le immagini dell'occhio e del tumore sono importanti per documentare il tumore, la sua relazione con le strutture visivamente importanti, per la pianificazione del trattamento e per il confronto dopo il completamento del trattamento.

• Fotografia grandangolare del fundus

Fotocamera digitale a contatto grandangolare con tecnologia avanzata che consente di riprendere quasi tutta la parte posteriore dell'occhio.

• Angiografia con fluoresceina (IVFA)

Un test in cui un colorante giallo (Uresceina) viene iniettato per via endovenosa e la fotografia a luce blu viene utilizzata per fotografare i vasi. Questo test consente di comprendere meglio l'apporto di sangue alla retina in prossimità del tumore.

• Angiografia con verde indocianina (ICG)

Test in cui viene iniettato per via endovenosa un colorante verde (indocianina) e viene utilizzata la fotografia a luce rossa per fotografare i vasi. Questo test consente di comprendere meglio l'apporto di sangue alla coroide in prossimità del tumore.

• Ultrasonografia

Onde sonore silenziose per fornire una sezione trasversale bidimensionale o tridimensionale della parte posteriore dell'occhio. Lo spessore e il volume del tumore vengono misurati con precisione con questo metodo.

• Biomicroscopia a ultrasuoni (UBM)

Onde sonore silenziose ad alta frequenza per l'imaging della parte anteriore dell'occhio.

• Tomografia a coerenza ottica (OCT)

Un fascio di luce per misurare l'aspetto e lo spessore della retina.

• Oftalmoscopia laser a scansione standard (SLO)

Un metodo per utilizzare la luce per scansionare la parte posteriore dell'occhio e per fotografare senza un fascio di luce intensa.

• Oftalmoscopia laser a scansione grandangolare (Optos)

Laser a scansione (Optos) con una tecnologia avanzata che consente di visualizzare la quasi totalità della parte posteriore dell'occhio senza utilizzare un fascio di luce intensa.

• Tomografia computerizzata (TC)

Un esame radiologico che consente di visualizzare una sezione trasversale di una parte del corpo utilizzando la tecnologia a raggi X.

• Risonanza magnetica (MRI)

Esame radiologico che consente di visualizzare una sezione trasversale di una parte del corpo utilizzando la tecnologia magnetica. Non è raccomandato se il paziente ha un pacemaker o un dispositivo metallico impiantato, come una clip per aneurisma cerebrale.

• Tomografia a emissione di positroni (PET CT)

Un test radiologico in cui viene iniettato un colorante che si attacca alle cellule che crescono e si dividono attivamente, suggerendo la presenza di cellule tumorali.

Trattamento:

• Obiettivi del trattamento

L'obiettivo del trattamento di un paziente con melanoma uveale è quello di salvargli la vita. Se possibile, si cerca di salvare l'occhio e la vista.

Storicamente, la modalità di trattamento dei tumori intraoculari (all'interno dell'occhio) era la chirurgia, ovvero l'enucleazione (rimozione completa del bulbo oculare). Negli ultimi decenni sono stati migliorati i metodi di trattamento conservativo. La scelta del metodo di trattamento dipende da diversi fattori, tra cui l'età e lo stato di salute del paziente e le dimensioni, la localizzazione, lo spessore e il modello di crescita del tumore. I metodi di trattamento comprendono la resezione locale, l'enucleazione, la radioterapia su placca, la radioterapia stereotassica e una combinazione di questi metodi.

• Resezione locale

La resezione del melanoma uveale è un metodo di rimozione chirurgica dell'intero tumore dall'occhio, lasciando intatto il resto dell'occhio. Questo metodo è più comunemente utilizzato per il melanoma dell'iride o del corpo ciliare.

L'intervento viene eseguito in sala operatoria e di solito richiede dalle 2 alle 4 ore di dissezione microscopica.

Dopo l'intervento, il medico controlla che non vi siano perdite dalla ferita, cataratta, sangue nell'occhio, distacco della retina e altri effetti collaterali. Alcuni pazienti necessitano di ulteriori radiazioni. Fortunatamente, la maggior parte dei pazienti tollera bene questo intervento.

• Enucleazione

Prima del 1960, il trattamento abituale per il melanoma coroideale era l'enucleazione (rimozione dell'intero bulbo oculare). L'enucleazione è ancora utilizzata per trattare alcuni melanomi di grandi dimensioni e anche alcuni melanomi di medie o piccole dimensioni in cui altri trattamenti non funzionano. L'enucleazione viene eseguita in sala operatoria. L'occhio viene rimosso e una sfera (grande quanto l'occhio) viene impiantata nell'orbita vuota rimanente. Le palpebre e i muscoli oculari rimangono. Il paziente viene dimesso dall'ospedale con una benda. Dopo 6 settimane, il paziente si reca da un oftalmologo (un artista che progetta occhi artificiali) e la protesi (occhio artificiale di plastica) viene progettata in modo che corrisponda all'altro occhio. L'occhio artificiale ha un aspetto del tutto naturale e in alcuni casi presenta una notevole corrispondenza con l'occhio sano. Sebbene l'occhio artificiale possa muoversi, il movimento non è completo come quello dell'occhio vero. Attualmente non esiste un'opzione chirurgica per il trapianto dell'intero occhio. Dopo l'enucleazione, il campo visivo a lato dell'occhio artificiale è ridotto e si verifica una certa perdita della percezione della profondità. Molte capacità di percezione della profondità si abituano con il tempo e la maggior parte dei pazienti riprende le proprie attività senza problemi. Si raccomanda di indossare sempre lenti protettive in policarbonato sotto forma di occhiali durante il giorno o di occhiali durante le attività o gli sport.

• Radioterapia a placche (brachiterapia)

La brachiterapia è un tipo di radioterapia utilizzata per il trattamento dei tumori intraoculari fin dagli anni '30. Oggi è il trattamento più utilizzato, soprattutto per il melanoma coroideale. Oggi è il trattamento più utilizzato, soprattutto per il melanoma coroideale. Di solito la brachiterapia viene utilizzata con la placca in un unico trattamento definitivo. Le sorgenti di radiazioni utilizzate per la brachiterapia sono sotto forma di piccoli semi radioattivi delle dimensioni di un riso. Questi semi sono fissati in una ciotola d'oro o d'acciaio chiamata piastra. Questa piastra di semi radioattivi viene posizionata sulla superficie dell'occhio, all'interno o in prossimità del o dei tumori.

• Trattamento mirato di comprovata efficacia

La brachiterapia su placca oftalmica eroga una dose altamente concentrata di radiazioni al tumore, con una quantità relativamente minore di radiazioni ai tessuti sani circostanti. La placca protegge le altre aree del corpo dalle radiazioni emesse dai semi. Ciò significa che i tessuti sani vicini hanno meno probabilità di essere danneggiati. Ciò distingue la brachiterapia su placca da altri trattamenti basati sulle radiazioni.

• Trattamento personalizzato

La dose di radiazioni erogata al tumore è determinata dal tipo, dal numero e dalla potenza dei semi utilizzati e dalla durata dell'impianto. La dose dipende anche dalle dimensioni del tumore e dalla sua posizione. La brachiterapia viene somministrata per tutto il tempo in cui la placca rimane sull'occhio, di solito per 2-4 giorni.

• Lavoro di squadra

Gli oftalmologi e i radio-oncologi lavorano insieme per suturare la placca sull'occhio, con l'obiettivo di coprire la base del tumore intraoculare. Il posizionamento della placca avviene in sala operatoria. Al termine del trattamento, la placca viene rimossa durante un altro intervento di follow-up.

Quali pazienti sono adatti alla brachiterapia su placca?

Il trattamento è applicabile a pazienti con:

• Melanoma uveale
• Retinoblasto
• Tumori della superficie oculare, tra cui il carcinoma a cellule squamose (SCC) e il melanoma congiuntivale
• Emangioma capillare della retina
• Tumori vasoproliferativi della retina
• Emangioma coroidale

Risultati:

• Minori danni ai tessuti circostanti
• Aumenta la possibilità di:
• Conservazione della funzione oculare
• Evitare la rimozione del bulbo oculare

Radioterapia a fasci esterni/radiochirurgia

Mentre l'enucleazione è stata accettata come approccio standard per il trattamento dei melanomi uveali fin dal XIX secolo, la radioterapia a fasci esterni sotto forma di radiochirurgia stereotassica frazionata (fSRS) o SRS è una delle tecniche non chirurgiche più comunemente utilizzate.

Previsioni

Il melanoma dell'uvea può portare a metastasi (diffusione del tumore) gravi e pericolose per la vita. Complessivamente, il 20% dei pazienti sviluppa metastasi da melanoma. Si ritiene che le metastasi si verifichino di solito molti mesi o anni prima che il melanoma provochi sintomi o venga trattato. Fortunatamente, la maggior parte dei pazienti non sviluppa metastasi.

Diversi fattori suggeriscono chi è a rischio di metastasi, tra cui la localizzazione del tumore nel corpo ciliare, le dimensioni del tumore superiori a 15 mm e il tipo di cellula tumorale - epitelioide.

Il trattamento precoce del melanoma uveale quando il tumore è di piccole dimensioni consente di prevenire la diffusione metastatica. Diversi studi pubblicati hanno dimostrato che la radioterapia a placche, la radioterapia stereotassica e la resezione locale sono efficaci quanto l'enucleazione nella prevenzione delle metastasi.

Il monitoraggio delle metastasi nel melanoma uveale da parte di un medico o di un oncologo comprende:

• Esame fisico (due volte l'anno)
• Test di funzionalità epatica (due volte l'anno)
• Radiografia del torace (una volta all'anno)
• Scansione del fegato (risonanza magnetica, TAC o ecografia) (una volta all'anno)
• Altri test proposti

Domande frequenti sul melanoma dell'occhio

• Che cos'è il melanoma uveale?

Si tratta di un raro tipo di tumore che si sviluppa nel bulbo oculare in un tessuto chiamato uvea. Si suddivide in melanoma dell'iride, del corpo ciliare e della coroide a seconda della localizzazione del tumore.

• Quanto è comune il melanoma uveale?

Circa 6-7 persone su un milione sviluppano il melanoma uveale.

• Quali sono le cause del melanoma uveale?

Non esiste una causa nota. Nella maggior parte dei casi questo tumore non è ereditario.

• Quale fascia d'età copre il melanoma uveale?

Tutte le età sono a rischio, ma questo tumore colpisce più spesso persone di mezza età, con un picco di età superiore ai 55 anni. Solo l'1% dei pazienti ha meno di 20 anni.

• Il melanoma uveale ha un impatto in base alla razza?

I caucasici con carnagione chiara hanno maggiori probabilità di sviluppare il melanoma uveale rispetto agli afroamericani, agli indiani e agli asiatici.

• Il melanoma uveale può manifestarsi in entrambi gli occhi?

Di solito compare in un solo occhio.

• Quale condizione causa una predisposizione al melanoma uveale?

I pazienti con un occhio blu e uno marrone sono a rischio di melanoma nell'occhio marrone. Questa condizione è chiamata "melanocitosi oculodermica" o "nevo di Ott". I pazienti con melanoma cutaneo o sindrome del nevo displastico non hanno dimostrato di avere un rischio maggiore di melanoma uveale, ma dovrebbero comunque sottoporsi a un esame oculistico.

• Come viene diagnosticato il melanoma uveale?

La maggior parte dei casi viene identificata da un oculista con una visita oculistica e successivamente vengono utilizzati degli esami per confermare la diagnosi.

• Che tipo di trattamento è disponibile per il melanoma uveale?

Il trattamento varia a seconda del paziente e del tumore. I trattamenti comprendono l'enucleazione, la radioterapia su placca, la fotocoagulazione laser, la resezione chirurgica o una combinazione di questi.

• Esistono diversi tipi di melanoma uveale?

Esistono due tipi di cellule principali di melanoma. Sono le cellule fusate e quelle epitelioidi. La maggior parte dei melanomi presenta una combinazione di questi due tipi di cellule. Solo se l'occhio viene rimosso o il tumore viene resecato sarà possibile determinare il tipo di cellula. I melanomi con prevalenza di cellule fusate hanno cellule sottili e allungate e suggeriscono una prognosi migliore. Il melanoma a cellule epitelioidi ha cellule rotonde e suggerisce una prognosi peggiore.

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