Sindrome di Mayer - Rokitansky - Kuster - Hauser
La sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser è caratterizzata dall'assenza congenita di vagina e utero. La vagina può apparire come una fossetta con la presenza di primordi uterini rudimentali e ovaie normalmente funzionanti. L'incidenza è di 1 donna su 4500-5000. Le pazienti presentano amenorrea primaria, genitali esterni normali e caratteri sessuali secondari ben sviluppati, con un fenotipo femminile normale e un cariotipo di 46XX. Questa rara anomalia del tratto genitale femminile è causata dal sottosviluppo embriologico del dotto mülleriano con conseguente agenesia vaginale e/o uterina.
Il trattamento dell'aplasia vaginale consiste nella creazione di una neovagina per i rapporti sessuali. Questo dovrebbe essere offerto alle donne quando sono emotivamente mature e pronte a iniziare l'attività sessuale. Il trattamento può essere non chirurgico o chirurgico.
Esistono diversi metodi noti adatti alla ricostruzione vaginale nella sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
Trattamento non chirurgico
La dilatazione vaginale non chirurgica per l'agenesia vaginale prevede l'uso di dilatatori vaginali di larghezza e lunghezza crescenti per creare con successo una neovagina. Questo aumenta gradualmente la lunghezza della vagina. Il trattamento di dilatazione è noto come metodo di Frank. Potrebbero essere necessari diversi mesi. La procedura richiede una forte motivazione da parte dei pazienti, poiché è dolorosa e richiede perseveranza. Se non si seguono le linee guida, può verificarsi un restringimento secondario della vagina. Negli approcci alla ricostruzione vaginale, oltre alle cure mediche specialistiche, deve essere previsto un supporto emotivo e psicologico specializzato.
Trattamento chirurgico
La vagina può essere rimodellata con la chirurgia ricostruttiva, ma questa procedura è complicata. Si ricorre alla chirurgia laparoscopica perché il terzo inferiore della vagina si trova a un certo livello. I metodi laparoscopici più comunemente utilizzati nella sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser accertata sono:
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Il metodo Mackindo
Una delle procedure chirurgiche più utilizzate per il ripristino della vagina. Consiste nell'eseguire un'accurata dissezione tra la vescica e il retto, creando così una cavità che verrà modellata inserendo uno stampo vaginale ricoperto da un innesto cutaneo. Un innesto di pelle viene prelevato dall'interno coscia o dalla natica e applicato su una protesi gonfiabile a forma di pene. La dissezione del canale vaginale inizia con un'incisione curva del rivestimento dell'introito vaginale.
La dissezione prosegue seguendo un piano di clivaggio tra la vescica e il retto verso il peritoneo, facendo attenzione a non ferire la vescica o il retto. Una delicata dissezione smussa è tutto ciò che è necessario per creare una cavità adeguata. La forma ricoperta dall'innesto cutaneo viene inserita nella cavità. Per mantenere la forma in posizione, le grandi labbra vengono suturate lungo la linea mediana con suture interrotte. Le suture vengono rimosse e lo stampo viene rimosso per la pulizia dopo 7 giorni. Inizialmente, il paziente tiene lo stampo in posizione giorno e notte. Dopo quattro settimane è possibile avere rapporti sessuali. Il paziente continua a utilizzare lo stampo di notte per circa tre mesi. Il problema di questa tecnica è che lascia cicatrici ed è necessaria un'espansione a lungo termine dello stampo.
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Il metodo Davidov
Si tratta di una tecnica laparoscopica per ricostruire la vagina. È indicato per le donne in cui la dilatazione con dilatatore non ha avuto successo. Il trattamento chirurgico non è una cura "rapida" ed è necessario mantenere il risultato ottenuto con i dilatatori. È preferibile sottoporsi all'intervento nella tarda adolescenza, quando il paziente è più maturo e può seguire rigorosamente le raccomandazioni.
Prima dell'intervento è necessario eseguire un'ecografia e una risonanza magnetica della pelvi e delle vie urinarie. L'intervento viene eseguito in anestesia generale. La procedura di Davidow è un intervento laparoscopico. Questa tecnica è un intervento in tre fasi che prevede la dissezione dello spazio rettovescicale, la mobilizzazione addominale del peritoneo per creare fornici vaginali e il fissaggio del peritoneo all'introito. Il peritoneo viene inciso trasversalmente. L'incisione si estende a ferro di cavallo nel tessuto connettivo che separa la vescica dal retto. La sutura viene posizionata sul peritoneo pelvico per creare la porzione peritoneale della vagina. Le suture singole rafforzano la vagina e il peritoneo della parete pelvica.
Il paziente è rimasto in ospedale per circa 7 giorni. Il trattamento è proseguito con dilatatori per mantenere il risultato. A seconda delle condizioni della donna e del fatto che abbia avuto o meno rapporti sessuali prima dell'intervento, la vita sessuale viene ripresa tra le 4 settimane e i 3 mesi dopo l'intervento, previa autorizzazione del medico curante.
Altri metodi chirurgici descritti in letteratura sono:
- Metodo di William - La vaginoplastica Villa è una tecnica in cui le labbra minime vengono cucite insieme per creare una tasca che diventa la neovagina. Tuttavia, la neovagina risultante è troppo piccola per consentire l'attività sessuale senza lesioni o dolore. Di conseguenza, sono state apportate diverse modifiche, una delle quali prevede anche l'utilizzo di tessuto labiale per formare una sacca più profonda che consenta un rapporto sessuale confortevole.
- Metodo Wharton - Sheares - George - un approccio chirurgico minimamente invasivo per creare una neovagina, estremamente facile da eseguire. I canali mülleriani rudimentali vengono gradualmente dilatati spingendo i dilatatori di Hegar in direzione dell'asse pelvico e il bordo mediale risultante viene poi transetto con la diatermia. Uno stampo vaginale viene quindi inserito nella cavità appena creata e tenuto in posizione con due suture.
- Metodo Vecchietti- In questo metodo, si applica una combinazione di dilatazione e chirurgia non-graft.
La tabella mostra i metodi più comunemente utilizzati per il trattamento della sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser con i relativi vantaggi e svantaggi.
